Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Пороки развития пищеварительной системы

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Пороки развития пищеварительной системы выражаются в не­доразвитии (гипогенезия) или полном отсутствии развития (агенезия) участков кишечной трубки или ее производных, в отсутствии естественного отверстия (атрезии, например пищевода, ануса), сужении (стенозы) канала, персистировании эмб­риональных структур, незавершенном повороте и гетеротопии раз­личных тканей в стенку желудочно-кишечного тракта.

Существует несколько гипотез, объясняющих ме­ханизм их возникновения. По одной из них, это персистирование физиологической атрезии, заключающееся во временной закупорке просвета кишечной трубки на 6-й неделе развития в связи с нарушением реканализации. По другой — это сосудистая недоста­точность.

В эксперименте на собаках путем перевязки у плодов верхней брыжеечной артерии удалось получить некоторые формы атрезии и стеноз. Есть гипотеза внутриутробного воспалительного процесса. Этиология этих пороков гетерогенна. Среди изолирован­ных пороков, по-видимому, большинство мультифакториальны.

· Одним из распространенных врожденных пороков пищеварительных органов: пищевода, двенадцатиперстной кишки и других отделов тонкого и толстого кишечника отмечается образование дивертикула – мешковидное выпячивание. Например, дивертикул Меккеля (по имени исследователя) выпячивание стенки подвздошной кишки.

Он обнаруживается примерно у 2% населения (из них в 80% случаев у мужчин). В половине случаев он диагностиру­ется случайно, а в остальных случаях — в связи с воспалительными процессами, непроходимостью и кровотечениями кишечника.

Дивертикул затрудняет прохождение пищи по ЖКТ, может привести к непроходимости кишечника.

· Из многочисленных вариантов врожденных пороков прямой кишки и анального отверстия наблюдается персистирование клоаки возникающее в результате нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и анус при этом мочеполовые пути и прямая кишка объединены.

· В онтогенезе человека рекапитулируют основные стадии фило­генеза кишечной

трубки и ее производных. Из пороков развития, связанных с задержкой эмбриогенеза, известны гипоплазии всей пищеварительной системы, укорочение кишки и недоразвитие любых ее отделов, а также печени и поджелудочной железы. В зави­симости от степени недоразвития тяжесть аномалии может быть как незначительной, так и несовместимой с жизнью.

· гетеротопия тканей подже­лудочной железы в стенке тонкого кишечника или желудка. Иногда гетеротопированные фрагменты могут симулировать опухолевую трансформацию слизистой оболочки. Механизм гетеротопии — нарушение клеточной миграции зачатков железы из стенки кишечной трубки.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА . Может быть полная непроходимость пищевода, но чаще наблюдается сочетание атрезии его со свищом в трахею.

Клиническая картина типична: при первом же кормлении или приеме жидкости через 2—3 глотка вся принятая пища выливается обратно, возникает мучительный кашель, ребенок задыхается и синеет. Все симптомы повторяются при любой попытке кормления.

Очень быстро развивается аспирационная пневмония. Подтверждает диагноз рентгенологическое исследование с введением катетера через рот.

Нельзя использовать барий и йодолипол, так как при свище они легко проникают в легкие и вызывают тяжелые пневмонии.

Лечение. Показана срочная операция в первые сутки жизни.

Прогноз очень серьезный и зависит от сроков установления диагноза и присоединения аспирационной пневмонии.

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ — порок развития с возможным полным отсутствием желчных протоков или частичной атрезией как внутри печени, так и вне ее. Одной из причин является перенесенный внутриутробный гепатит.

Клиническая картина. Появление желтухи с первых дней жизни или несколько позднее с постепенным ее нарастанием. Кал обесцвечен или сохраняет слабо-желтушную окраску, моча темная.

Общее состояние ребенка вначале не нарушено, но постепенно развивается цирроз печени, печень увеличивается в размерах, становится плотной, бугристой.

Нарастает дистрофия, появляются геморрагии, в биохимическом анализе крови в отличие от других желтух новорожденных преобладает прямой билирубин.

Лечение только оперативное. Положительный эффект возможен, если операция проводится до 2-месячного возраста.

Прогноз в большинстве случаев очень серьезный.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ — один из наиболее часто встречающихся пороков развития, чаще наблюдается у мальчиков, может сочетаться с незаращением неба. В настоящее время пластические операции незаращение губы начинают проводить уже в первые три дня жизни.

НЕЗАРАЩЕНИЕ НЕБА может быть одно- и двустороннее, полное или частичное. У ребенка при этом пороке молоко выливается через нос, он поперхивается. Нередко развиваются аспирационная пневмония, отиты. В настоящее время уже в периоде новорожденности применяют для коррекции «плавающий обтуратор». Операцию обычно делают в 2—4 года.

Источник: https://studopedia.su/16_60752_poroki-razvitiya-pishchevaritelnoy-sistemi.html

Врожденные пороки органов пищеварения

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Врожденные пороки органов пищеварения встречаются в 3- 4% вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Этиология и патогенез. Атрезия анального отверстия, как и другие пороки каудального конца зародыша, встречаются чаще при диабетической эмбриопатии. В целом происхождение этих пороков различно.

Патогенез связан с нарушением образования отверстий пи¬щеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития, так как вначале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов.

Имеет значение и задержка реканализации, так как на 8-й неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, который в дальнейшем восстанавливается при формировании слизистой оболочки.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются впищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия. В толстой кишке они встречаются редко. В пищеводе, кроме того, могут наблюдаться трахеопищеводные свищи образование которых зависит от нарушения деления первичной кишки на пищевод и трахею.

Эти свищи приводят к развитию тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии кишки могут быть одиночными и множественными, причем при последних кишечник напоминает «связку сосисок». В области атрезии кишка имеет вид плотного соединительнотканного шнура, который под влиянием перистальтики может растягиваться и разрываться, что приводит к перфоративному перитониту в первые дни жизни новорожденного.

Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдаться в разных вариантах:

  • атрезия только анального отверстия – при нормальном развитии прямая кишка отделена от него перепонкой;
  • атрезия только прямой кишки – анальное отверстие ведет в короткий слепой канал, выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки;
  • атрезия анального отверстия и прямой кишки – анальное отверстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко;
  • атрезия со свищами – прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие органы мочеполовой системы.

Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей.

Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

Болезнь Гиршпрунга (относится к ранним фетопатиям) – сегментарный аганглиоз, megacolon – отсутствие нейронов межмышечного (так называемого ауэрбахова) сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки.

Вследствие сохранности подслизистого (так называемого мейсснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием последующей компенсаторной гипертрофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда наблюдаются изъязвления. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз (относится к ранним фетопатиям) – врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета; самый частый врожденный порок желудка, этиология и патогенез которого не выяснены. Встречается у 0,3% новорожденных, у мальчиков- в 5-7 раз чаще.

Отмечается семейный характер заболевания. Вместо нормального пилорического кольца имеется трубка с узким просветом и толстыми плотными стенками, вдающаяся в двенадцатиперстную кишку. Наблюдается упорная рвота, начинающаяся с 3-4-й недели жизни, вплоть до развития комы от потери хлоридов.

Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур. К ним относятся грыжа пупка, кисты и свищи пупочного кольца и меккелев дивертикул.

Грыжа пупка – дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Порок возникает вследствие того, что петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8-10-й неделе внутриутробного развития.

Поддается хирургическому лечению. От него следует отличать эвентрацию органов брюшной полости с ее гипоплазией, при которой брюшная стенка широко открыта, грыжевой мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно.

Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. Если проток сохранен полностью, появляется пупочно-кишечный свищ, из которого наружу выделяется кал.

Если он сохранен частично, в области пупка формируется кишечная киста – энтерокистома, частичное сохранение протока в области кишки приводит к образованию меккелева дивертикула – пальцевидного выпячивания стенки подвздошной кишки, расположенного обычно на 25 см выше подвздошно-слепокишечной (так называемой баугиниевой) заслонки.

Между ними и пупочным кольцом иногда сохраняется остаток желточного протока в виде соединительнотканного тяжа. Все эти пороки могут приводить к кровотечениям, воспалению, в том числе перитониту, непроходимости, инвагинации; подлежат хирургическому лечению.

Врожденные пороки печени и желчных путей. Поликистоз печени – множественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные прозрачной жидкостью,- встречается редко, часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы. Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков может наблюдаться в одном или во всех трех протоках.

Агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) – уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад. Этиология связана с вирусом гепатита. Отмечаются семейные случаи.

Рассматривается как следствие нарушений образования протоков из печеночного дивертикула (5-8-я неделя) или задержки реканализации (8-й неделя внутриутробного развития). Желтуха очень интенсивная, развивается на 3-5-й день жизни, порок приводит к билиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных протоков возможно развитие врожденного билиарного цирроза.

Дети доживают до 6-7 мес. При врожденном циррозе они погибают в первые дни жизни от печеночной недостаточности.

Врожденная гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) – причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани – комбинируется с мелкокистозными почками. Желтуха нехарактерна, она появляется в случае присоединения вторичного гнойного холангита. Этот порок встречается и у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от почечной недостаточности в первые дни жизни.

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/morbid-anatomy/32789/

4. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Врожденныепороки пищеварительного трактавстречаются счастотой 25:1000 рождений, составляя 21,7%всех пороков развития.Наиболее частыми пороками пищеварительнойсистемы являютсяследующие.

  1. Атрезия пищевода – прерывание проходимости пищевода. Встречается с частотой 0,3:1000 рождений. Характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеварительными и дыхательными путями в виде трахеопищеводных свищей. Примерно в половине случаев атрезия пищевода сочетается с другими аномалиями.

  2. Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз) – сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечного слоя привратника. Частота 0,5-3:1000 рождений. Встречается у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

  3. Атрезия прямой кишки и анального отверстия встречается 0,25-0,66:1000 рождений; у девочек в 2 разе реже, чем у мальчиков. Характерной особенностью этих аномалий является образование свищей с мочеполовой системой или промежностью.

  4. Нарушение поворота кишечника – персистирование положения кишечника у новорожденного, свойственное какому-либо этапу эмбрионального развития. Аномалии поворота кишечника могут протекать бессимптомно или проявляться кишечной непроходимостью. Частота этого порока 0,8:1000 рождений. Мальчики поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. ТТП – до 7-й недели внутриутробного развития.

  5. Кистофиброз поджелудочной железы – одна из форм муковисцидоза – ферментопатии, характеризующейся нарушением функции экзокринных желез (поджелудочной, слюнных, кишечных, бронхиальных, слезных, потовых, печени). Частота 0,12-0,24:1000 рождений. Может протекать в виде мекониального илиуса, бронхоэктазов, стеатореи.

  1. Атрезия внепеченочных желчных протоков – характеризуется прекращением поступления желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. У больных с рождения развивается механическая желтуха, которая осложняется развитием билиарного цирроза печени. ТТП – до 7-й недели внутриутробного развития.

  2. Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, врожденный мегаколон) – отсутствие ганглиев межмышечного и подслизистого нервных сплетений на определенных участках кишечника. Частота 0,2:1000 рождений. В участке аганглиоза отсутствуют перистальтические сокращения, сама кишка спавшаяся. Выше участка аганглиоза кишка резко растянута из-за задержки каловых масс.

Лекция8. Общие представления о хромосомныхболезнях.

Хромосомнымиболезнями (синдромами)называются заболевания,вызванные числовыми или структурнымиаберрациями хромосом, видимыми в световоймикроскоп. Всехромосомные болезнимогут быть подразделены на три группы:

  1. связанные с нарушениями плоидности – у человека нарушения плоидности представлены только триплоидией, тетраплоидия описана только у эмбрионов, гаплоидия неизвестна вовсе;

  2. обусловленные нарушением числа хромосом – у человека могут быть два типа: трисомия (имеется добавочная хромосома) и моносомия (одна из хромосом отсутствует); встречается только моносомия X, отсутствие какой-либо из аутосом несовместимо с внеутробной жизнью;

  3. вызванные нарушениями их структуры – обусловлены либо утратой части генетического материала с возникновением частичных моносомий, либо с его избытком и возникновением частичных трисомий.

Все хромосомныеболезни (за исключением несколькихсиндромов связанных с аномалиями половыххромосом) проявляются множественнымиврожденными пороками развития.

Хромосомныеболезни встречаются с частотой 2,4:1000рождений.95% всех хромосомных болезней представленытремя синдромами:Патау, Эдварса и Дауна.

  1. Синдром Патау (синдром трисомии 13) описан в 1960 г. K.Patau. Частота синдрома 1:5149 рождений.

    Основными его проявлениями являются следующие врожденные пороки: лицо и мозговая часть черепа – 96,5% (низко расположенные и деформированные ушные раковины, расщелины верхней губы и неба, дефект скальпа), опорно-двигательный аппарат – 92,6% (полидактилия кистей и стоп), центральная нервная система – 83,3% (прозэнцефалия, микроцефалия, гипоплазия мозжечка или мозолистого тела), глазное яблоко – 77,1% (микрофтальмия), сердечно-сосудистая система – 79,4% (дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты), органы пищеварения – 50,6% (незавершенный поворот кишечника, дивертикул Меккеля), мочевая система – 60,6% (гидронефроз), половые органы – 71,6% (крипторхизм, гипоспадия, удвоение матки или влагалища).

  2. Синдром Эдвардса (синдром трисомии 18) описан в 1960 г. группой английских генетиков во главе с J.Edwards. Встречается с частотой 1:6766 рождений.

    Основными его проявлениями являются следующие врожденные пороки: мозговая часть черепа и лицо – 100% (долихоцефалия, низко расположенные или деформированные ушные раковины, микростомия, высокое небо, расщелина неба), опорно-двигательный аппарат – 98,1% (гипоплазия и аплазия 1 пальца кистей, кожная синдактилия стоп, косолапость, короткая грудина), центральная нервная система – 20,4% (гипоплазия и аплазия мозолистого тела, гипоплазия мозжечка, глаза – 13,6% (микрофтальмия), сердечно-сосудистая система – 90,8% (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, аплазия одной из створок клапана легочной артерии или аорты). Органы пищеварения -54,9% (дивертикул Меккеля, атрезия пищевода, незавершенный поворот кишечника), мочевая система – 56,9% (сращение почек, удвоение почек и мочеточников), половые органы – 28,6% (крипторхизм, гипоспадия, гипертрофия клитора).

3. Синдром Дауна(синдром трисомии 21) – самая частая формахромосомных болезней у человека,описанная в 1866 г английскимврачом L.Down.Встречается с частотой 1:774 рождений.

Основными его проявлениями являютсяследующие врожденные пороки: мозговаячасть черепа и лицо – 98,3% (монголоидныйразрез глаз, эпикант, плоская спинканоса, макроглоссия), опорно-двигательныйаппарат – 80,0% (короткие иширокие кисти, клинодактилия мизинца,синдактилия, деформациягрудной клетки), глаза – 72,1% (помутнениехрусталика), сердечно-сосудистаясистема – 53,2% (дефект межжелудочковойперегородки, дефект межпредсерднойперегородки), органы пищеварения- 15,3% (атрезия прямой кишки или ануса,атрезия пищевода).Для детей с синдромом Дауна характернаглубокая умственная отсталость, более90% больных попадают в категориюимбецилов. Больные дети обычно послушны,легко вступаютв контакт, абстрактное мышление нарушено,эстетические чувстваотсутствуют. С возрастом недостаточностьинтеллекта становитсяболее выраженной.

Наряду с хромосомнымиболезнями, вызванными аутосомнымиаберрациями, существует группа синдромов,причинойкоторых являются нарушения в системеполовых хромосом.Следует заметить, что большинствоаномалий половых хромосомне проявляются врожденными порокамиразвития, заисключением синдрома Шершевского-Тернераи синдрома Клайнфелтера.

1.Синдром Шершевского-Тернера -симптомокомплекс, проявляющийсяв сочетании низкорослости, половогоинфантилизма и широкой кожной складкина шее был описан в 1925 г.Н.А.Шершевским, а в 1938 г. дополнен H.Turner.При цитогенетическомисследовании таких больных былообнаружено отсутствиеодной из хромосом X(кариотип 45,Х).

Заболевание встречаетсяс частотой 1:3000 девочек. При этом синдромеиз внутренних органов чаще всеговстречаются врожденные порокисердечно-сосудистой системы (коарктацияаорты, персистирование артериальногопротока), мочевыделительной (сращениеили гипоплазия почек, гидронефроз).

Убольных сэтим синдромом вторичные половыепризнаки развиты недостаточно,интеллект развит близко к норме.

2. Синдром Клайнфелтера- один из видов первичного мужскогогипогонадизма. Синдром описан в 1942 г.H.Klinefelterи соавт. У больных с этим заболеваниемнайден кариотип 47,XXY,а в интерфазных ядрах обнаружен половойхроматин. Популяционнаячастота составляет 1:500 мальчиков.

Средибольныхпсихозами частота составлет 0,5%, средиолигофренов -1%.

Основные проявления синдромаобнаруживаются в пре- ипубертатном периодах и характеризуются:евнухоидным телосложениемс длинными ногами, узкими плечами иузким тазом; иногдаотмечается отложение жира на бедрах,груди и в нижней частиживота; у 24% больных – гинекомастия;наружные половыеорганы могут быть развиты нормально,однако тестикулы резко уменьшены; увсех больных азоспермия, внутренниеполовые органы гипоплазированы; вторичныеполовые признаки развитыслабо, рост волос на лобке по женскомутипу.

Синдромымножественных врожденных пороков.

Группабольных с синдромами множественныхврожденных пороковразвития по численности сопоставима сгруппой больных с хромосомной патологией.

Более того, постоянно происходитвыделение новых синдромов, в результатечего удельный весэтой группы среди множественныхврожденных пороков быстро увеличивается.

В настоящее время известно около 250генных синдромов множественных пороков,большинство из которыхне имеет патогномоничных признаков.Количество синдромов множественныхпороков с не установленным типомнаследованияеще больше.

Общепризнаннойклассификации синдромов множественныхпороков развития не существует, так же,как и не существует классификационнойсхемы для их обозначения.

Одни синдромыименуются по фамилии авторов, впервыеих описавших(синдром Меккеля), название другихсиндромов указываетна наиболее часто пораженные системы(рото-лице-пальцевойсиндром), либо в названии отраженыосновные пороки (синдромголубых склер), либо используют сочетанияописательнойи эпонимической номенклатуры (синдромтригоноцефалии Опитца).Сравнительно часто для обозначениясиндромов используютакронимы – слова, составленные из первыхбукв названийосновных пороков, входящих в синдром(EEC,COFS);вряде случаев название составляется изпервой буквы фамилии семьи,в которой синдром был впервые обнаружен(С-синдром, G-синдром).Рассмотрим некоторые из синдромовмножественныхврожденных пороков.

Источник: https://studfile.net/preview/3549451/page:18/

Пороки развития ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Врожденные пороки развития пищеварительной системы

Атрезия пищевода– отсутствие канала пищевода. Частота порока 0,3 случая на 1000 новорожденных. В 45 % он сочетается с пороками других систем. Атрезия пищевода может быть изолированной или сочетаться с трахеально-пищеводным свищом.

Считается, что причиной возникновение этого порока является нарушения формирования ларинготрахеальной перегородки. К настоящему времени описано 97 комбинаций пороков пищевода и дыхательных путей. Выделяют 6 основных вариантов: 1) Атрезия пищевода без трахеально-пищеводного свища, проксимальный и дистальный концы пищевода полностью закрыты.

2) Атрезия с трахеально-пищеводным свищом, с трахеей соединяется проксимальный отрезок пищевода. 3) Атрезия с трахеально-пищеводным свищом, с трахей соединен дистальный участок пищевода. Этот вариант встречается наиболее часто (85-95 % случаев). 4) Атрезия с трахеально-пищеводным свищом, с трахей соединены оба конца пищевода.

5) Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода. 6) Стенозирование пищевода без трахеально-пищеводного свища.

Порок проявляется сразу после рождения. При приеме пищи ребенок срыгивает, появляется кашель и признаки нарушения дыхания.

Лечение оперативное.

Врожденный гипертрофический пилоростеноз– сужение выходного отдела желудка, приводящее к нарушению эвакуации пищи. Стеноз развивается в результате гипертрофии мышц привратника. Частота порока 0,5-3 случая на 1000 новорожденных.

У мальчиков он встречается в 5 раз чаще, чем у девочек. Клинические признаки появляются на 3-4 неделе. Характерна рвота “фонтаном” после каждого кормления. Ребенок быстро истощается.

Лечение оперативное – производят пилоромиотомию, продольное рассечение мышечных слоев привратника.

Дивертикул Меккеля –мешкообразное выпячивание стенки подвдошной кишки. Образуется в результате неполной облитерации желточного протока.

При неосложненном течении обычно выявляется случайно во время оперативных вмешательств на органах брюшной полости, но может быть причиной ряда острых заболеваний (перитонита, кровотечения, кишечной непроходимости и т.д.).

Объем оперативного вмешательства определяется в зависимости от характера развившихся патологических состояний. Желточный проток может быть причиной развития и других пороков развития-свищи пупка, энтерокиста.

В случае сохранения его на всем протяжении или облитерации только его внутрибрюшной части у ребенка выявляется свищ пупка. Если облитерируются оба конца протока, в средней части в результате скопления секрета в просвете формируется энтерокиста. Лечение данных пороков оперативное.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – отсутствие заднего прохода. Частота аноректальных пороков 0,25-0,66 случаев на 1000 новорожденных.

Причинами их формирования являются нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и прямую кишку, перфорации проктодеума.

Атрезии делятся на три группы: А – простые (прикрытое анальное отверстие, атрезия анального канала, атрезия анального канала и прямой кишки, атрезия прямой кишки. Б – атрезии со свищами. В – казуистика (врожденная клоака, атрезия и удвоение прямой кишки).

В зависимости от варианта атрезии у ребенка может полностью отсутствовать задний проход. На его месте выявляется только углубление, покрытое кожей или тонкой перепонкой. При изолированной атрезии прямой кишки она закрыта в дистальном отделе или полностью отсутствует.

Анальный канал имеется, но он заканчивается на высоте нескольких сантиметров от анального отверстия. В случаях формирования свищей они могут соединять слепой конец прямой кишки с влагалищем, мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом или открываться на промежности.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки приводит к развитию кишечной непроходимости. Свищевые формы протекают несколько легче. Для них характерно выделение мекония, каловых масс через влагалище, с мочой или отверстие на промежности. Лечение оперативное.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Пороки мочевой системы среди всех аномалий развития наиболее часто встречаемые. Они составляют до 30% случаев. Принято выделять три группы пороков. 1-я группа – летальные, приводящие к смерти в первые часы и дни жизни. 2-я – проявляющиеся клинически болями, дизурическими явлениями или осложнениями. 3-я группа – случайные находки, аномалии которые клинически не проявляются.

Аномалии почек

Пороки почек очень многообразны.Может меняться их количество, форма, величина, положение, структура. Встречаются следующие пороки.

Агенезия почек– отсутствие одной или обеих почек. Соответственно выделяют одностороннюю или двустороннюю агенезию.

Гипоплазия почек– уменьшение размеров почек. Выделяют две формы олигомеганефротическую и нормонефротическую гипоплазию. При нормонефротической форме почка уменьшена, но сохраняет нормальную структуру.

Олигомеганефротическая гипоплазия – это уменьшение массы, количества долек и клубочков, при увеличении размеров последних. Прогноз при односторонней гипоплазии благоприятный.

Вторая почка компесаторно гипертрофируется и мочевыделительная функция не нарушается.

Добавочная почка– наличие дополнительной почки. Обычно она нормального строения, имеет отдельную сосудистую и выделительную систему. Дополнительная почка меньше и располагается ниже основной. Иногда выявляются 4-6 почек.

Дистопия почек– расположение почки в не типичном месте. Выделяют гомолатеральную (простую) и гетеролатеральную (перекрестную) дистопию. В первом случае почка находится в необычном месте, но с той же стороны. Во втором почка смещается противоположную сторону. При дистопии почка может располагаться в грудной полости, в подвздошной и поясничных областях, в тазу.

Сращенные почки. Порок составляет 14 % всех аномалий почек. Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. При этом образуются подковообразная, галетообразная, L- и S-образные почки.

В 90 % случаев сращение отмечается в области нижних полюсов,формируется подковообразная почка. Все сращенные почки обычно эктопированы. Они могут иметь нормальное строение или быть кистозно изменены. Клинические проявления-боли, дизурические явления.

Часто осложняются пиелонефритом, гидронефрозом.

Дисплазия почек – нарушение структуры почки. Обусловлено нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Гистологически выяляются примитивные протоки, клубочки, канальцы, кисты и рыхлая недефференцированная мезенхима с очажками гиалинового хряща.

Наличие гиалинового хряща и примитивные протоки – абсолютный критерий дисплазии почек. Дисплазии могут быть простыми и кистозными.

По локализации процесса дисплазии почек могут быть: кортикальными, медуллярными, и кортико-медуллярными, по распространенности – очаговыми, сегментарными, тотальными, одно- и двусторонними.

Поликистоз почек –замещение почечной паренхимы множественными кистами. Изменения наблюдаются в обоих почках. Выделяют кортикальный, медуллярный, отальный поликистоз. В большинстве случаев проявляется нефротическим синдромом.

Дата добавления: 2019-04-03; просмотров: 202; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

ПОСМОТРЕТЬ ЁЩЕ:

Источник: https://helpiks.org/9-63211.html

Лечим Сами
Добавить комментарий