Моторная нейропатия

Периферическая нейропатия

Моторная нейропатия

Периферическая нейропатия (периферическая невропатия) — является болезненным состоянием, которое возникает в результате износа и неисправность периферических нервов.

Причин периферической невропатии множество; диабет является основным провоцирующим фактором, по крайней мере, в промышленно развитых стран.

Симптомы нейропатических болей различаются в зависимости от того, какие нервы задействованы: сенсорные, двигательные или вегетативные.

Чтобы спланировать адекватную терапию, необходимо пройти тщательное диагностическое обследование: определение причин играет важнейшую роль в последующем лечение.

Краткий обзор нервной системы

Нервная система представляет собой совокупность органов, тканей и нервных клеток (нейронов), способных получать, анализировать и обрабатывать импульсы, поступающие как изнутри, так и снаружи тела. По окончании обработки нервная система вырабатывает соответствующие реакции на определенные раздражители.

Нервная система позвоночных состоит из двух компонентов:

  • Центральной нервной системы (ЦНС): является наиболее важной частью нервной системы, которая обрабатывает и управляет данными в режиме реального времени. Фактически ЦНС анализирует поступающую информацию из внешней и внутренней среды организма, а затем формулирует наиболее подходящие ответы на информацию. Состоит он из головного и спинного мозга.
  • Периферическая нервная система (ПНС): это «рука» центральной нервной системы. Фактически, его работа состоит в том, чтобы передавать ЦНС всю информацию, собранную внутри и снаружи организма, и распространять её на периферию происходящей в ЦНС. Без ПНС центральная нервная система не могла бы функционировать должным образом.

Что такое периферическая нейропатия?

Периферическая нейропатия — это болезненное состояние, возникающее в результате повреждения и нарушения функционирования нервов периферической нервной системы (ПНС).

Периферическая нервная система

Кроме того, периферийная нервная система способна эффективно помогать работе центральной нервной системе, так как имеет обширную нервную сеть.

Нервы — это набор аксонов, т. е. длинные цилиндрические отростки нейронов, которые распространяют нервный сигнал.

Благодаря своим нервам ПНС связывается с руками, кистями, ступнями, ногами, внутренними органами, ртом и лицо. Черепные нервы и спинномозговые нервы являются частью ПНС и тянуться от головного и спинного мозга.

В основном это:

  • Сенсорные нервы — нерв, который несет сенсорную информацию, захваченную из периферии. Боль, тактильное восприятие и проприоцептивная чувствительность — лишь некоторые примеры сенсорной информации.
  • Моторные нервы — это нервы, которые контролируют скелетные мышцы. Приводят их в действие сигналы, исходящий из центральной нервной системы.
  • Вегетативные нервы — нервы, которые регулируют автоматические функции организма, такие как кровяное давление, пищеварение или процесс наполнения/ опорожнения мочевого пузыря.

Причины

Периферическая невропатия имеет множество причин.

Среди них заслуживает особого внимания сахарный диабет, поскольку он является одним из основных пусковых механизмов.

Сахарный диабет

Диабет является метаболическим заболеванием, вызванным проблемами в секреции и/или действием инсулина, ключевого гормона транспортирующего глюкозу из крови в клетки.

В результате отсутствия секреции инсулина уровень глюкозы (декстрозы) в крови повышается, вследствие в организме создается очень опасное состояние, известное как гипергликемия.

Периферическая нейропатия, вызванная сахарным диабетом, также называется диабетической нейропатией.

Согласно самым последним и надежным исследованиям, гипергликемия может быть причиной диабетической нейропатии. В действительности, высокий уровень глюкозы в крови может повредить кровеносные сосуды, которые снабжают периферийные нервы (т.е. нервы периферической нервной системы) кислородом и питательными веществами.

Без кислорода и питательных веществ любой нерв, ткань или орган тела подвергается процессу отмирания, имеющий более правильное название некроз.

Повышают риск периферической невропатии у больных с сахарным диабетом и определенные факторы, в том числе:

  • гипертония или артериальная гипертензия;
  • избыточный вес и ожирение;
  • возраст старше 40 лет;
  • злоупотребление большим количеством алкогольных напитков;
  • курение, употребление наркотических средств.

Другие причины периферической нейропатии

Форма периферической нейропатии может также возникнуть в результате:

  • Тяжелого алкоголизма. Алкоголики плохо усваивают потребляемую пищу и часто подвержены эпизодам диареи и рвоты. Это приводит к состоянию недоедания, в некоторых случаях даже очень тяжелому, что особенно сказывается на уровне витаминов. Витамины (в частности, В12, В1, В6, ниацин и Е) необходимы для хорошего функционирования нервной системы, поэтому их дефицит ухудшает работу нервов периферической нервной системы.
  • Недостаток витаминов, вызванный не только алкоголизмом. Если не соблюдать правильному питанию, а питаться всяким фастфудом, вполне вероятно, что определенные витамины не будут поступать в достаточном количестве. Это может иметь негативные последствия для нервной системы, как и в случае алкоголизма.
  • Хронические болезни почек. При нарушении функций почек в организме происходит накопление токсических веществ; токсины вызывают повреждение нервной системы, в том числе и периферической.
  • Хронические болезни печени. Как и в случае с почками, в случае нарушений работы печени в крови накапливаются токсичные отходы и инфекционные агенты; последние в конечном итоге вызывают повреждение нервных клеток, в том числе тех, что отвечают за периферическую систему.
  • Воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
  • Гипотиреоз. Гипотиреоз является патологическим состоянием, которое возникает в связи с плохой активностью щитовидной железы. Плохо функционирующая щитовидная железа вырабатывает недостаточное количество гормонов щитовидной железы для работы организма.
  • Инфекционные заболевания, такие как болезнь Лаймадифтерияботулизмопоясывающий лишай и СПИД. Эти патологические состояния возникают из-за вирусов или бактерий, способных проникать и повреждать нервные клетки.
  • Аутоиммунные заболевания, включая синдром Гийена-Барре, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена и хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП). У страдающих аутоиммунными заболеваниями людей иммунитет работает неправильно. Фактически, иммунитет поражает здоровые ткани и клетки своего же организма.
  • Амилоидоз. Это медицинский термин используется для обозначения группы заболеваний, характеризующихся накоплением, часто во внеклеточных участках, так называемых амилоидных фибрилл. Нерастворимые амилоидные фибриллы нарушают функциональность различных тканей и органов, включая нервные структуры.
  • Болезнь Шарко — Мари — Тута (ШМТ) и подобные заболевания. Болезнь Шарко — Мари — Тута (ШМТ), также известная как наследственная моторно-сенсорная нейропатия, является наследственным неврологическим синдромом, поражающим периферическую нервную систему. Поэтому, его начало вызывает ухудшение периферических нервов, в частности, нижних конечностей.
  • Физические травмы, повредившие периферические нервы. Классические физические травмы, которые могут повредить периферические нервы, — это автомобильная авария, падение (например, с дерева) или переломы костей.
  • Сдавливание нерва. Патологии и синдромы сдавливающие (или сжимающие) нерв, окружающими тканями или из-за наличия опухолей, раздражают, вызывают боль и утрату функциональности. Классическим примером провоцирующий периферическую нейропатию, является синдром запястного канала (карпальный туннельный синдром).
  • Опухоли, такие как лимфома и множественная миелома. Лимфома — это злокачественная опухоль тканей лимфатической системы. Множественная миелома (миеломная болезнь) — это злокачественная опухоль, которая поражает некоторые клетки иммунной системы. Последний, начинает производить аномальный белок, который вызывает проблемы с почками и повреждает другие органы и ткани организма.
  • Воздействие токсичных веществ, в частности инсектицидовмышьякасвинцартути и тяжелых металлов.
  • Моноклональные гаммапатия неопределенного значения. Эти заболевания, характеризуются огромным присутствием в крови аномального белка лимфоидного происхождения. Этот белок вырабатывается плазменными клетками или клетками иммунной системы, которые выделяют антитела.
  • Заболевания соединительной ткани. Если эти заболевания поражают соединительную ткань, окружающую периферические нервы, они могут определить форму периферической нейропатии.
  • Приём определенных лекарств. Среди инкриминируемых лекарств есть химиотерапевтические препараты для лечения рака, препараты для лечения артериального давления, некоторые антибиотики (Метронидазол и Нитрофурантоин) и противосудорожные препараты для лечения эпилепсии (Фенитоин). Недавно было выяснено, что статины принимаемые от гиперхолестеринемии также способствуют появлению периферической невропатии. Очевидно, речь идет о долгом приёме статинов.

Источник: https://tvojajbolit.ru/nevrologiya/perifericheskaya-nejropatiya/

Что такое сенсорная нейропатия

Моторная нейропатия

Нейропатия (полинейропатия) – собирательное название патологий, которые характеризуются нарушением работы периферической нервной системы.

Одна из ее разновидностей носит название сенсорная нейропатия – в подавляющем большинстве случаев она поражает нижние конечности больного, и может привести к серьезным последствиям для здоровья. Как распознать заболевание, и можно ли полностью его вылечить?

Сенсорная нейропатия – что это?

Периферические нервы выполняют в организме несколько функций – отвечают за чувствительность, двигательную активность конечностей, иннервацию внутренних органов.

Патологический процесс поражает нервные волокна, которые отвечают за реакцию на воздействие внешних факторов.

При данном заболевании у человека нарушается чувствительность кожных покровов и тканей, вследствие чего возможно развитие серьезных последствий.

Ключевая причина развития патологии – сахарный диабет в тяжелой форме, реже оно развивается на фоне травм, интоксикаций (алкогольные, токсические и т.д.), авитаминоз группы В, некоторые аутоиммунные и наследственные болезни, связанные с нарушением обмена веществ.

Формы

В зависимости от особенностей клинического течения заболевания, сенсорно моторная нейропатия может иметь разные формы. Периферические нервы состоят из толстых и тонких волокон, которые выполняют аналогичные функции с небольшими отличиями – первая группа проводит импульсы быстрее, а вторая медленнее.

  1. Поражение толстых нервов сопровождается нарушениями чувствительности к колебательному воздействию на ткани, потерей одного или нескольких рефлексов, а также равновесия, неспособностью контролировать положение частей своего тела в пространстве. Данная форма заболевания наблюдается при дифтерии, циррозе печени, метаболических нарушениях в организме и т.д.
  2. Если патологический процесс затрагивает тонкие волокна, у больного наблюдается онемение конечностей, болезненные ощущения в виде жжения, снижение чувствительности к изменению температуры и воздействию негативных факторов. Поражения тонких волокон периферических нервов диагностируются при аутоиммунных нарушениях, почечной недостаточности, отравлении мышьяком, заболеваниях соединительной ткани, ВИЧ-инфекции.

В некоторых случаях может проявляться повреждениями обоих типов волокон, вследствие чего нарушаются все виды чувствительности.

Для справки: тонкие волокна составляют 80% периферической нервной системы, и вовлекаются в патологический процесс быстрее, поэтому данная форма поражения встречается чаще.

Основное проявление заболевания – болевые ощущения, которые обычно возникают в нижних конечностях, но могут наблюдаться в руках и других частях тела.

Механизм формирования боли при данной патологии представляет собой сложный процесс, в который вовлечены разные части и структуры нерва.

Важную роль в нем играют патологические взаимодействия сенсорных волокон периферических нервов – при поражении волокон, которые передают импульсы от ЦНС к тканям, в расположенных рядом структурах возникает спонтанная активность и повышенная чувствительность.

Еще один фактор, оказывающий влияние на проявления моторно сенсорной нейропатии – гормон серотонин, который выступает источником гипералгезии, или повышенной чувствительности организма к болевым ощущениям.

Его воздействие связано с некоторыми рецептами и натриевыми каналами, а увеличение численности данных каналов способствует развитию воспалительного процесса и развития гиперчувствительности.

Кроме того, при проведении исследований у больных было выявлено увеличение активности некоторых биологически активных веществ (нейространсмиттеров, циклооксигеназы-2), что также оказывает влияние на механизм возникновения патологии.

Развитие болей

На характер и интенсивность боли, влияет выраженность патологических процессов и сопутствующие заболевания – в частности, сахарный диабет. Нейрогенное воспаление, или воспалительный процесс в неврологических тканях при диабетической форме болезни проявляется сильнее, чем при недиабетической.

В данном случае происходит гибель волокон, отвечающих за восприятие высоких температур, а чувствительность частей нерва, которые реагируют на холодовые импульсы, повышается. Также при сахарном диабете у больных была выявлена активация некоторых разновидностей (семейств) киназ – ферментов, которые принимают участие в синтезе важных для организма веществ.

Вследствие этого происходит развитие гипералгезии – аномальной чувствительности организма к болевым стимулам.

Особенность: у больных с диагнозом «сахарный диабет» сенсорная нейропатия развивается чаще, чем у людей с нормальным уровнем сахара в крови, что связано с изменениями, которые происходят при нарушениях толерантности тканей к глюкозе.

Методы диагностики

Для выявления патологии, исключения другие заболевания, связанные с нарушением чувствительности конечностей, а также остальных форм нейропатий больному следует пройти комплексную диагностику, которая включает клинические и инструментальные методы исследования.

Общий и биохимический анализ крови выявляет воспалительные и инфекционные процессы в организме. Так как патология чаще всего проявляется при сахарном диабете, обязательным для больных является исследование крови на уровень сахара.

Тестирование мышц

Для оценки функций мышц используются разные методы диагностики и инструменты – в частности, специальный калиброванный камертон, с помощью которого можно выявить нарушение вибрационной чувствительности. Он устанавливается на кость стопы, после чего больной должен ощутить начало и окончание вибрации.

Наиболее информативный метод диагностики – электромиография, которая позволяет оценить проводимость импульсов по нервным и мышечным тканям, определить характер, степень и распространенность патологического процесса. При постановке диагноза используется стимуляционная и игольчатая электромиография – в результате врач получает ряд показателей, на основе которых можно поставить точный диагноз.

Проверка болевой чувствительности

Исследование болевой чувствительности начинается с изучения жалоб пациента, определения характера, распространенности и частоты ощущений.

Чтобы определить порог и нарушения чувствительности, к кожным покровам прикладывают предметы с высокой или низкой температурой, или наносят уколы обычными иглами.

Воздействия должны быть короткими и не вызывать резкой болезненности, а для уточнения границ пораженной зоны тесты проводят как на измененных участках тела, так и на здоровых.

Исследование температурной чувствительности

Реакцию кожных покровов на теплое и холодное определяют с помощью пробирок с холодной и горячей водой – температура должна быть не ниже 25 и не выше 40 градусов. Нарушения температурной чувствительности характерны для поражения тонких нервов, причем за тепловую чувствительность отвечают А5-волокна, а за холодовую – С-волокна.

Проверка тактильной чувствительности

Тактильная чувствительность оценивается с помощью прибора под названием эстезиометр фон Фрея. Он позволяет с высокой точностью определить чувствительность кожных покровов пациента к прикосновениям, вибрации, температурным колебаниям и другим видам воздействия.

Методы инструментальной диагностики применяются для выявления изменений, поражений и механических повреждений внутренних органов и тканей, которые могут вызывать сенсорные нейропатии – в их число входит УЗИ, КТ, МРТ и рентгенологическое исследование.

Биопсия нервных и мышечных волокон

Исследование образцов нервных волокон проводится для исключения других форм – аксональную и демиелинизирующую. В первом случае биопсия выявляет дегенеративные процессы в нейронах и группировку некоторых мышечных волокон, а во втором – деформацию нервных волокон и группировку мышечных.

Исследование кожи

Исследование кожных покровов включает внешний осмотр, пальпацию нервных стволов и биопсию образцов ткани, которая позволяет определить снижение плотности специфических нервных клеток (немиелинизированных и слабомиелинизированных), расположенных в коже.

Важно: для разных форм забалевания характерны разные поражения и изменения функций нервных и мышечных тканей, поэтому диагноз должен ставиться на основе ряда показателей, полученных в результате комплексного обследования.

Симптомы

Симптомы могут проявляться в разной степени, в зависимости от локализации и степени патологического процесса. В число общих проявлений заболевания входят:

  • нарушения чувствительности рук и ног (человеку кажется, что на его конечности надеты чулки или носки);
  • болевые ощущения, которые могут носить острый или распирающий характер, жжение, ползание мурашек;
  • повышение порога чувствительности – ощущения при воздействии негативных факторов не соответствуют его интенсивности;
  • слабость мышц, парезы и параличи;
  • изменения походки, снижение или отсутствие рефлексов.

При дистальной форме заболевания признаки наблюдаются симметрично на нижних конечностях, после чего в патологический процесс могут вовлекаться другие мышцы.

Диабетическая нейропатия характеризуется ярко выраженными симптомами, и обычно сопровождается признаками сахарного диабета – постоянной жаждой, повышенной потливостью, снижением веса, обильным мочеиспусканием, слабостью и снижением работоспособности.

При хроническом течении заболевания симптомы, как правило, выражены слабо даже при медицинском осмотре и проверке чувствительности. В случае быстрого прогрессирования патологического процесса проявления более интенсивные, что облегчает постановку диагноза.

Внимание: паталогия может привести к параличу и инвалидизации больного, а травмы пораженных участков часто проходят для незамеченными, что грозит серьезным инфицированием и неприятными последствиями вплоть до гангрены и ампутации конечностей.

Лечение

Тактика и схема лечения зависит от причины, формы и особенностей клинического течения заболевания. Как правило, в данном случае используется комплексная терапия, направленная на борьбу с симптомами патологии и улучшение состояния больного.

Если причиной заболевания выступает сахарный диабет, лечение должно быть направлено на нормализацию уровня сахара в крови, при интоксикации организма необходимо вывести вредные вещества и исключить дальнейший контакт с ними. В число медикаментозных препаратов, которые используются для устранения симптомов, входят:

  • обезболивающие средства и анальгетики;
  • антидепрессанты, седативные и успокоительные препараты;
  • противосудорожные лекарства;
  • витаминотерапия.

Медикаментозную терапию при данной патологии должен назначать специалист, учитывая течение заболевания и особенности организма пациента.

Лечебные методики

Вместе с медикаментозным лечением для снижения проявлений боли, используются физиотерапевтические методы – электрофорез, инфракрасное излучение, лечебные ванны, парафиновые и грязевые аппликации. При выраженном воспалительном процессе хороший эффект дают плазмофорез и внутривенное введение иммуноглобулинов, которые подавляют активность иммунитета и облегчают состояние больного.

Еще одна действенная методика лечения – чрескожная электрическая стимуляция. Ее суть заключается в воздействии на пораженные места слабыми разрядами электрического тока разной частоты, что улучшает кровообращение и устраняет неприятные проявления заболевания.

Диета

Диета должна быть легкой, но достаточно питательной, с содержанием полезных веществ. В рацион обязательно следует включить свежие фрукты и овощи, а также продукты с высоким содержанием витаминов группы В – говяжья печень, морепродукты, молоко, орехи, свежая зелень.

Внимание: особое внимание диете следует уделить в тех случаях, когда заболевание выступает в качестве осложнения сахарного диабета – неправильное питание может вызвать повышение сахара в крови, что грозит серьезными последствиями для здоровья.

Лечебная физкультура

Специальные комплексы лечебной физкультуры способствуют укреплению мышц, и улучшению кровообращения в тканях, а также предупреждают развитие параличей и парезов. Занятия лучше всего проводить под контролем специалиста, так как слишком интенсивные нагрузки могут ухудшить состояние больного. Хороший эффект дает йога, дыхательные упражнения и плавание.

узнайте больше из данного видео

Заключение

Сенсорная нейропатия – серьезная патология, которая может привести к необратимым изменениям в организме, потере работоспособности и ухудшению качества жизни больного, но при своевременной диагностике и правильном лечении неприятных последствий можно избежать.

Источник: https://spine.guru/spine-diseases/nejropatiya/sensornaya.html

Дистальная моторная нейропатия

Моторная нейропатия

Дистальная моторная нейропатия – генетически гетерогенная группа наследственных заболеваний, которые объединяет нарушение иннервации мышц конечностей с развитием атрофии без патологии чувствительных волокон.

Симптомами этих состояний являются медленно прогрессирующая слабость мышц ног, рук и плечевого пояса, а также уменьшение мышечной массы в указанных областях. Иногда может выявляться нарушение вибрационной чувствительности.

Диагностика дистальной моторной нейропатии осуществляется на основании данных осмотра пациента, изучения его анамнеза, электромиографии и молекулярно-генетических исследований. В некоторых случаях производят гистологическое изучение мышечной ткани.

Эффективного лечения данной патологии не существует, для замедления прогрессирования заболевания используют витаминотерапию и препараты, улучшающие трофику нервных тканей.

Дистальная моторная нейропатия (дистальная спинальная амиотрофия) – группа генетически обусловленных патологий различной природы, характеризующихся нарушением двигательной иннервации мышц конечностей с развитием атрофии.

Несмотря на огромное количество разновидностей, встречаемость таких состояний довольно низка – в зависимости от типа ее значение колеблется в пределах 1-40:1000000. Некоторые формы дистальной моторной нейропатии известны с давнего времени.

В настоящее время достижения современной генетики позволили дифференцировать ряд заболеваний, которые обладают одинаковыми фенотипическими проявлениями, но имеют разную генетическую подоплеку.

По мнению многих исследователей, изучение данного состояния пока не завершено – некоторые гены не идентифицированы, возможно, имеются и другие, еще более редкие формы дистальной моторной нейропатии.

Дистальная моторная нейропатия

Из-за огромного разнообразия форм дистальной моторной нейропатии этиология нарушений при этом состоянии отличается большой вариативностью. Общей чертой является дегенерация моторных нейронов передних рогов спинного мозга или их отростков по тем или иным причинам.

Например, наиболее изученная в этом плане дистальная моторная нейропатия 5-го типа обусловлена мутацией гена BSCL2, который локализован на 11-й хромосоме. Ген кодирует особый протеин сейпин, входящий в состав эндоплазматического ретикулума мотонейронов.

Из-за мутации полученный белок имеет дефектную структуру, что затрудняет процессы его гликозилирования и утилизации, поэтому сейпин начинает накапливаться в нейронах.

Дистальная моторная нейропатия 5-го типа развивается из-за того, что забитые комплексами сейпина нейроны подвергаются дистрофии и гибнут.

Схожие процессы имеют место и при других формах дистальной моторной нейропатии. По причине той или иной мутации происходит нарушение метаболизма или жизнедеятельности двигательных нейронов, из-за чего в последующем возникает заболевание.

Поскольку для развития дистрофии нейронов или их волокон требуется неодинаковое время, при различных мутациях проявления патологии могут обнаруживаться вскоре после рождения, в детском, подростковом, взрослом или даже преклонном возрасте.

Таким образом, совокупность всех форм дистальной моторной нейропатии создает непрерывный спектр заболеваний, способных поражать людей всех возрастов. Отличается и механизм наследования этих патологий – он может быть как аутосомно-доминантным, так и рецессивным.

Существует как минимум одна форма такой нейропатии, сцепленная с Х-хромосомой.

По мнению многих врачей-генетиков, классификация форм этой патологии на сегодняшний момент пока далека от завершения. Для ряда типов дистальной моторной нейропатии еще не определены гены, ответственные за развитие патологического состояния.

Во многих случаях остается неясным и его патогенез. Поэтому в настоящее время все известные формы этого заболевания принято делить по механизму наследования на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и сцепленные с полом.

Среди этих групп выделяют различные фенотипические подтипы дистальной моторной нейропатии, отличающиеся по клиническому течению. Названия подтипов происходят от английских терминов Hereditary motor neuropathy (HMN) или Distal spinal muscular atrophy (DSMA).

Ниже представлены наиболее распространенные варианты дистальной моторной нейропатии.

1. HMN – врожденный тип дистальной моторной нейропатии, проявляется уже у новорожденных детей. Характеризуется очень медленным прогрессированием, наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Обусловлен дефектами гена TRPV4, локализованного на 12-й хромосоме.

2.

HMN2А – дистальная моторная нейропатия типа 2А с аутосомно-доминантным характером наследования, обусловлена мутацией гена HSPB8, расположенного на 12-й хромосоме – его же дефекты являются причиной другого типа нейропатии, известного как синдром Шарко-Мари-Тута. Возникает у взрослых людей, преимущественно поражаются верхние конечности. Характеризуется медленным нарастанием симптомов: мышечной слабости, атрофии и нарушений вибрационной чувствительности.

3. HMN2D – дистальная моторная нейропатия с преимущественным поражением голеней. Вызвана мутацией гена XO38, который локализуется на 5-й хромосоме.

Чаще всего первые симптомы возникают в подростковом или взрослом возрасте. В дебюте заболевания наблюдается слабость в коленях, которая затем перерастает в тремор нижних конечностей.

На поздних этапах болезни в патологический процесс вовлекается мускулатура рук.

4. HMN5 – одна из самых часто встречающихся (относительно других типов заболевания) и поэтому наиболее изученная форма дистальной моторной нейропатии. Передается аутосомно-доминантно, причина патологии кроется в дефекте гена BSCL2, расположенного на 11-й хромосоме.

Развивается преимущественно у подростков или взрослых людей, изредка у детей. В основном поражаются дистальные отделы рук, симптомы сводятся к развитию слабости и появлению тремора пальцев и кистей.

Менее чем у половины больных в конечном итоге возникает слабость мышц дистальных отделов ног.

5. DSMA1 – дистальная спинальная амиотрофия 1-го типа с аутосомно-рецессивным механизмом наследования. Обусловлена мутацией гена IGHMBP2, локализованного на 11-й хромосоме.

Нередко характеризуется внутриутробным началом заболевания, наиболее сильно поражается мускулатура пояса верхних конечностей.

Иногда дегенерация затрагивает двигательные нейроны, иннервирующие дыхательные мышцы, что резко усугубляет течение дистальной моторной нейропатии и может привести к смерти больного.

6. DSMAX – форма дистальной моторной нейропатии, сцепленной с Х-хромосомой и обусловленной мутацией гена ATP7A. По причине сцепленного с полом наследования встречается у мальчиков, характеризуется ранним началом с поражением всех групп дистальных мышц конечностей.

Наряду с перечисленными типами существует множество форм дистальной моторной нейропатии с самыми разнообразными проявлениями – например, с преимущественным поражением мышц ых связок.

Многие из этих разновидностей либо еще не ассоциированы с дефектами определенных генов, либо крайне редки.

К примеру, такие типы дистальной моторной нейропатии, как DSMA2 или DSMA4, описаны только в рамках одной семьи.

Для диагностики дистальной моторной нейропатии используют такие методы, как изучение наследственного анамнеза пациента, электронейромиографию и молекулярно-генетические исследования.

При осмотре больного с практически любой формой этого состояния выявляется слабость мышц рук и/или ног, в ряде случаев регистрируется арефлексия. Если дистальная моторная нейропатия возникла достаточно давно, определяется гипотрофия мышц, а при тяжелом течении – атрофия мышечных тканей на дистальных участках конечностей.

Изучение наследственного анамнеза в ряде случаев подтверждает аналогичные изменения у родителей или других близких родственников пациента.

Картина электромиографии (или электронейромиографии) может различаться в зависимости от типа дистальной моторной нейропатии и, следовательно, патогенеза этого состояния.

Например, тип DSMA1 характеризуется достаточно заметным замедлением прохождения нервного импульса по волокнам, а для формы HMN5 типично нормальное значение этого показателя при отсутствии потенциала действия миоцитов.

Биопсия мышечной ткани на пораженных участках практически всегда выявляет признаки гипотрофии и неоднородность миоцитов.

Молекулярно-генетическая диагностика используется только для определения некоторых форм дистальной моторной нейропатии (например, HMN2А, HMN, DSMA1). При этом возможно проведение пренатальной диагностики таких состояний, материал для исследования получают методом биопсии ворсин хориона.

Специфического лечения ни одной из форм дистальной моторной нейропатии на сегодняшний день не существует. Поддерживающая терапия подразумевает использование ноотропных средств, препаратов, улучшающих трофику тканей, и витаминов, но эффективность таких мер крайне низка.

Учитывая, что большинство форм дистальной моторной нейропатии характеризуются слабо выраженными симптомами и крайне медленным прогрессированием, некоторые специалисты предпочитают только наблюдать и контролировать развитие симптомов без назначения терапии.

Физические упражнения, вопреки распространенному мнению, нередко не только не способствует замедлению развития заболевания, но и еще больше ускоряет дегенерацию нейронов или двигательных волокон.

Профилактика дистальной моторной нейропатии возможна только в рамках пренатальной диагностики и медико-генетической консультации родителей перед зачатием ребенка.

Прогноз дистальной моторной нейропатии

Прогноз заболевания различается в зависимости от формы нейропатии. Врожденные и ювенильные разновидности, как правило, протекают тяжелее и могут стать причиной инвалидности в раннем возрасте.

Кроме того, при этих формах в процесс иногда вовлекаются дыхательные мышцы, что существенно усугубляет течение дистальной моторной нейропатии. Разновидности заболевания, впервые проявляющиеся во взрослом возрасте, обычно намного легче протекают и медленнее прогрессируют.

Однако и в этом случае всегда остается риск значительного ухудшения качества жизни больных из-за гипотрофии и слабости мышц верхних и нижних конечностей.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/distal-motor-neuropathy

Моторная нейропатия нижних конечностей

Моторная нейропатия

  • Боль в конечностях
  • Висячая стопа
  • Головокружение
  • Жжение в конечностях
  • Изжога
  • Изменение вкусовых ощущений
  • Медленное заживление ран
  • Нарушение координации движения
  • Отсутствие позывов к мочеиспусканию
  • Повышенное слюноотделение
  • Покалывание в ногах
  • Потеря сознания
  • Потливость
  • Расстройства мочеиспускания
  • Рвотные позывы
  • Слезотечение
  • Сухость глаз
  • Сухость кожи
  • Тошнота
  • Учащенное сердцебиение

Нейропатия – недуг нервной системы невоспалительного характера, который прогрессирует вследствие повреждения или истощения нервных клеток. Патология не имеет ограничений относительно возраста или половой принадлежности. Стоит отметить, что это болезненное состояние может поражать как одно нервное волокно, так и сразу несколько, и не всегда они располагаются в одной точке тела.

Этиология

Проявление симптомов недуга могут спровоцировать многие причины. Среди наиболее распространённых находятся следующие:

  • гиповитаминоз;
  • нарушение метаболизма;
  • травматизация нервного волокна любого уровня тяжести;
  • наличие опухолей доброкачественного или злокачественного характера;
  • патологии кровеносных сосудов;
  • интоксикация организма;
  • эндокринные заболевания;
  • снижение реактивности организма;
  • васкулит;
  • патологии крови;
  • хронический алкоголизм;
  • инфекции вирусной и бактериальной природы;
  • сильное переохлаждение организма;
  • наследственный фактор.

Разновидности

В медицине используют несколько классификаций болезни, которые основываются на причинах возникновения, характере повреждения нервных волокон.

Классификация в зависимости от причин прогрессирования патологии:

  • диабетическая нейропатия. Данная форма патологии прогрессирует на фоне снижения концентрации глюкозы в крови. Обычно развивается при сахарном диабете;
  • посттравматическая нейропатия. Основные причины её прогрессирования – механическая травма нервного волокна и его ответвлений, сдавливание их, или же проведение в области поражения операбельного вмешательства. Данная форма патологии поражает в большинстве клинических ситуаций локтевой нерв, седалищный, лучевой, а также нервы нижних конечностей. Чаще всего из-за травмы возникает нейропатия лучевого нерва, малоберцового и локтевого;
  • алкогольная нейропатия. Причина прогрессирования – потребление в большом количестве напитков, содержащих высокие дозы алкоголя. Данное вещество, а также продукты его распада в значительной мере усложняют процесс метаболизма, в частности, всасывание в кишечнике витаминов. Это, в свою очередь, приводит к авитаминозам, что и становится причиной прогрессирования алкогольной невропатии;
  • ишемическая форма. Эта разновидность недуга развивается вследствие нарушения снабжения кровью нервных окончаний.

Исходя из характера повреждения нервных волокон, выделяют такие разновидности недуга:

  • сенсорная нейропатия. Характеризуется нарушением чувствительности определённого органа в теле человека. Проявляется отсутствием болевого синдрома, онемением и покалыванием, а также фантомными болями;
  • периферическая нейропатия. О её прогрессировании говорят в том случае, если нарушился физиологический процесс передачи нервного импульса от ЦНС к органам, которые иннервируются поражёнными нервными волокнами. Как следствие, периферическая невропатия проявляется следующими симптомами: снижение или полная утрата чувствительности, мышечная слабость, судороги, тики и нарушение координации движений (обычно этот симптом проявляется в случае нейропатии нижних конечностей, нейропатии лучевого нерва и прочее);
  • моторная нейропатия. Характерный признак – неполноценная двигательная активность. Примечательно то, что при этом снижения чувствительности не наблюдается. Характерные симптомы: пациент совершает конечностями движения, которые сам не в силах контролировать, часть мышечных рефлексов пропадает, мышечная слабость постепенно нарастает;
  • автономная невропатия. В этом случае нарушается иннервация внутренних органов. Эта форма патологии по праву считается самой опасной, так как в случае её прогрессирования наблюдается нарушение функционирования определённых органов и систем. В частности, у больного возможно нарушение мочеиспускания, глотания, акта дефекации.

В зависимости от поражённого нервного волокна:

  • нейропатия малоберцового нерва;
  • нейропатия локтевого нерва;
  • нейропатия лучевого нерва;
  • поражение тройничного нерва;
  • поражение нервов нижних конечностей.

Симптоматика

Симптомы недуга во многом зависят от того, какое нервное волокно (или волокна) было сдавлено или травмировано. На самом деле, признаков этого заболевания довольно много, но большинство из них не являются характерными, что в определённой мере создаёт трудности при постановке точного диагноза.

Диабетическая форма

Диабетическая нейропатия является наиболее частым осложнением сахарного диабета. Чаще всего при этом недуге проявляется периферическая нейропатия. Проявления недуга множественны, так как в патологический процесс вовлекаются спинномозговые нервы, а также нервы, ответственные за работу внутренних органов.

Симптомы диабетической нейропатии (в случае прогрессирования периферической нейропатии):

  • покалывание в ногах;
  • мышечные структуры конечностей по мере прогрессирования диабетической нейропатии могут изменять свою форму;
  • пациент может отмечать, что в одно время он ощущает сильное похолодание конечностей, а в другой момент в них возникает чувство жара;
  • чувство «ползания мурашек» в конечностях;
  • болевой синдром в конечностях (проявляется преимущественно в ночной период);
  • возрастание чувствительности к тактильным прикосновениям. Иногда даже лёгкое прикосновение может вызывать боль;
  • характерный признак периферической нейропатии – ощущение перчаток или носков на конечностях, но при этом они оголённые;
  • жжение в конечностях;
  • раны, полученные при уже имеющейся периферической нейропатии, очень долго заживают.

Автономная диабетическая нейропатия проявляет себя такими признаками:

  • тошнота и рвотные позывы;
  • головокружение при попытке сменить положение тела;
  • изжога;
  • проблемы с выделением мочи;
  • тахикардия, которая может проявляться даже в состоянии полного покоя;
  • нарушение эректильной функции;
  • нерегулярное опорожнение кишечника;
  • даже в случае сильной переполненности мочевого пузыря, позывов к мочеиспусканию нет;
  • потеря сознания, притом что видимой причины для этого нет;
  • повышение потоотделения;
  • чрезмерная сухость кожного покрова.

Поражение лицевого нерва

Нейропатия лицевого нерва встречается очень часто. Её также именуют в медицинской литературе нейропатией тройничного нерва.

Обычно её провоцирует переохлаждение нервного волокна, поэтому болезнь имеет свою сезонность. Чаще она возникает в осенне-зимний период.

Нейропатия лицевого нерва начинается остро – симптомы и степень их выраженности напрямую зависит от места локализации поражения.

Симптомы нейропатии лицевого нерва:

  • слюнотечение;
  • половина лица, где локализуется поражённый нерв, будто застывает;
  • нарушение восприятия вкуса;
  • при нейропатии лицевого нерва отмечается выраженный болевой синдром со стороны поражённого нерва;
  • глаз полноценно не закрывается и человек не может моргать;
  • характерный симптом нейропатии лицевого нерва – немеет передняя часть языка;
  • слезотечение;
  • иногда может наблюдаться выраженная сухость глаза.

Источник: https://ogomeopatii.ru/motornaja-nejropatija-nizhnih-konechnostej/

Лечим Сами
Добавить комментарий